أهم المعلومات عن القزامة (قصر القامة)

القزامة هي قصر القامة بسبب حالة وراثية أو طبية وفيها يقل طول الشخص البالغ عن 4 أقدام و10 بوصات فقط ، وهناك ما يقرب من 30 نوع من التقزم ، وعادة ما يتمتع الأشخاص الذين يعانون من تلك الحالة بقدرات عقلية وبدنية طبيعية ، على الرغم من أن بعضهم يعاني من مشاكل صحية وخاصة المرتبطة بالعظام .

ويفضل الأشخاص المصابون بتلك الحالة استخدام مصطلح “قصير القامة ” لوصف حالتهم بدلًا من استخدام مصطلح قزم .

فئات التقزم

معظم حالات التقزم وراثية وتصيب الطفل منذ الولادة ، ولكن أنواع التقزم قد تكون لها أسباب وخصائص مختلفة أيضًا بالرغم من أن جميعها تتميز بقصر القامة .

وهناك فئتان رئيسيتان من القزامة هما :

القزامة غير المتناسبة : وهذا يعني أن الشخص لديه بعض الأجزاء من جسمه متوسطة الحجم مثل الرأس و/ أو الجذع وأجزاء أخرى أصغر من المعتاد مثل الذراعين والساقين ، ويعتبر أكثر أنواع التقزم غير المتناس والتقزم بوجه عام الوادانة  ، الذي يكون فيه حجم الجذع لدى الشخص طبيعي ولكن الأطراف قصيرة .

التقزم النسبي : وهذا يعني أن جميع أجزاء الشخص أقصر من المعتاد ومن أنواع التقزم النسبي نقص هرمون النمو والقزامة البدائية ومتلازمة سيكل .

أنواع التقزم

القزامة هي حالة نادرة نسبيًا ، ولكن أكثر الأنواع شيوعًا هو ما يسمى بالودانة حيث يؤثر على واحد من بين 20 ألف إلى 40 ألف شخص .

الودانة
يشكل هذا النوع 75% من جميع حالات التقزم ، وفي هذه الحالة يكون هناك مشكلة في الجين الذي يجعل الجسم يحول الغضاريف إلى عظام أثناء النمو ، وخاصة العظام الطويلة ، ومن سمات هذا النوع :

يكون حجم الجذع متوسط أما الأطراف فتكون قصيرة بشكل ملحوظ .

يكون الرأس أكبر من المتوسط .

تكون الجبهة بارزة .

تكون الأصابع أقصر من المتوسط .

يمكن أن يظهر تقوس في أسفل الظهر أو انحناء الساقين لدى البالغين .

يبلغ متوسط الطول بالنسبة للبالغين أكر قليلًا من 4 أقدام .

كثير من مصابين الودانة يكون لديهم أيضًا استسقاء في الرأس أي وجود سائل في الدماغ ولكنه استسقاء معتدل ، وبعضهم يعاني أيًضا من انقطاع النفس أثناء النوم .

تشمل أنواع التقزم الأخرى :

القزامة الانطوائية : والتي تسبب بعض التشوهات العظمية مثل الحنك المشقوق .

التقزم البدائي : وهو يتضمنمجموعة من الاضطرابات الوراثية مقل متلازمة روسيل الفضية أو متلازمة سيكل أو متلازمة قصور الغدة النخامي أو متلازمة هيرلر أو نقص هرمون النمو أو متلازمة شوارتز-جامبل أو خلل تنسج ضموري مشوه .

أسباب التقزم 

الطفرات الجينية : لدى معظم الأشخاص المصابين بالتقزم طفرة جينية ، وهذه الطفرة تؤثر على النمو الطبيعي للغضاريف والعظام في الجسم ، ولأن الذراعين والساقين لديهم أطول عظام لذلك فإن اختلال نمو العظام والغضاريف يؤثر عليهم بشكل أكثر مما يؤدي لقصر القامة .

الوراثة : يمكن أن تؤدي العوامل الوراثية أن تسبب التقزم وفي تلك الحالة يتطور أثناء تكون الجنين ، ومع ذلك يمكن لوالدين مصابين بالتقزم أن ينجبا طفل غير قزم ، ويمكن لوالدين متوسطي الطول أن ينجبا طفل مصاب بالودانة .

أسباب طبية : هناك أسباب غير جينية مثل نقص هرمون النمو ، أو أن جسم طفل لا يحصل على العناصر الغذائية اللازمة للنمو الطبيعي ، ويمكن أن تكون هذه الحالة قابلة للعلاج .

التشخيص والعلاج

يمكن تشخيص بعض الأنواع من التقزم في وقت مبكر أثناء الحمل بواسطة الاختبارات الجينية ، ويمكن تشخيص حالات في وقت متأخر من الحمل بواسطة الموجات فوق الصوتية ، حيث يمكن أن تظهر الموجات الصوتية ساقين وذراعين أقصر من المتوسط ، كما يظهر إذا ما كان رأس الطفل أكبر من المتوسط ، وفي كثير من الحالات لا يمكن تشخيص التقزم حتى بعد الولادة .

ولا يوجد علاج للتقزم الناتج عن عوامل وراثية ، ولكن علاج المضاعفات الصحية للتقزم يساهم في تحسين جودة حياة المريض ، وقد تكون بعض الحالات الناتجة عن الاضطرابات الهرمونية قابلة للعلاج .

وقد لا نستطيع تشخيص الطفل القصير جدًا بالقزامة لعدم وجود أعراض أخرى بجانب قصر القامة ، كما أن الأفراد الذين يقعون في الجانب القصير منحنى النمو الطبيعي لا يكونوا مصابين بالتقزم .

الوسوم:

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *